Скидка 200 ₽
на первый заказ от
1000₽ в приложении!
Скачать
Аллергия Антибиотики Антисептики Бронхиальная астма Варикозное расширение вен Геморрой Глазные средства Гомеопатия Гормональные препараты Дерматология Диабет Желудочно-кишечные средства Женское здоровье Иммунитет Контрацепция Кровь и кровообращение Лекарственные травы Мочеполовая система Мужское здоровье Нервная система Обезболивающие средства Онкология Опорно-двигательный аппарат Паразиты Потенция Похудение Простуда и грипп Противовирусные препараты Противовоспалительные препараты Противогрибковые препараты Сердечно-сосудистые препараты Стоматологические препараты Табачная, алкогольная, наркотическая зависимость Тонизирующие, общеукрепляющие Ушные средства Холестерин Щитовидная железа Витаминно-минеральные комплексы Витаминно-минеральные комплексы с прочими компонентами Витаминные комплексы (поливитамины) Витаминные препараты Витамины БАД Минеральные вещества БАД в сезон простуд БАД для детей и кормящих мам БАД для женского здоровья БАД для зрения и слуха БАД для кожи и волос БАД для костей и суставов БАД для мочеполовой системы БАД для мужского здоровья БАД для нервной системы БАД для обмена веществ БАД для пищеварения БАД для похудения БАД для сердца и сосудов БАД для укрепления иммунитета БАД источник минеральных веществ БАД от вредных привычек БАД фиточай Аптечки Лубриканты Медицинская одежда Перевязочные материалы Пластыри Презервативы Протезы внутрисуставной жидкости Прочие медицинские изделия Средства реабилитации Тесты Товары для ухода за больными Шприцы и капельницы Анализаторы Глюкометры и принадлежности Ингаляторы Ирригаторы Массажеры медицинские Облучатели медицинские Термометры Тонометры и принадлежности Аспираторы для носа Детская гигиена и уход Детское питание Для беременных Игрушки Подгузники и пеленки детские Принадлежности для кормления Принадлежности для купания Пустышки и прорезыватели Товары для кормящих Чаи для кормящих мам Диетическое питание Здоровое питание Минеральная вода Напитки Гигиена полости рта Гигиенические средства из ваты Интимная гигиена Средства гигиены полости носа Средства гигиены ушей Средства для дезинфекции Средства личной гигиены Средства против насекомых и клещей Средства ухода за зубными протезами Дезодоранты и антиперспиранты Косметика для губ Косметика для мужчин Косметика для ухода за волосами Косметика для ухода за лицом Косметика для ухода за ногами Косметика для ухода за руками Косметика для ухода за телом Косметические наборы Космецевтика Солнцезащитные средства Средства для ухода за ногтями Термальная вода Эфирные и косметические масла Бандаж Компрессионный трикотаж Корректоры для стопы и пальцев Корректоры осанки Ортопедический корсет Поддерживатель руки Согревающий пояс Стельки Гели для физиотерапии век Контактные линзы Растворы для контактных линз Растворы офтальмологические увлажняющие

ВПРИВ, 400 ЕД, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 1 шт.

По рецепту
Нет в наличии
Узнать о поступлении
Информация о товаре
Действующее вещество:
Дозировка:
400 ЕД
Форма выпуска:
лиофилизат для приготовления раствора для инфузий
Количество в упаковке:
1 шт.
Производитель:
Shire AG
Страна:
США
Страна производства может отличаться, проверяйте при получении заказа

Инструкция на ВПРИВ 400 ЕД, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 1 шт.

Состав

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий 1 фл.
активное вещество:  
велаглюцераза альфа 200 ЕД* (5 мг)
  400 ЕД (10 мг)
вспомогательные вещества: сахароза — 100/200 мг; натрия цитрата дигидрат — 25,88/51,76 мг; лимонной кислоты моногидрат — 2,52/5,04 мг; полисорбат-20 — 0,22/0,44 мг  
* единица фермента — количество фермента, которое необходимо для превращения 1 мкм p-nitrophenyl β-D-glucopyranoside в p-nitrophenol за 1 мин при 37 °C  

Описание

Белый или практически белый лиофилизированный порошок или пористая масса.

Восстановленный раствор: бесцветная прозрачная или слегка опалесцирующая жидкость.

Фармакодинамика

Болезнь Гоше — аутосомное рецессивное заболевание, вызываемое мутацией гена глюкоцереброзидазы (GBA), что приводит к дефициту лизосомального фермента β-глюкоцереброзидазы. Дефицит лизосомального фермента вызывает накопление глюкоцереброзида, прежде всего в макрофагах, приводя к их переполнению и росту пенистых клеток или «клеток Гоше».

Заболевание относится к группе лизосомальных болезней накопления (ЛБН), клинические проявления обусловлены распределением «клеток Гоше» в органах и тканях и включают гепатомегалию, спленомегалию, поражение костного мозга, костей скелета и легких. Накопление глюкоцереброзида в печени и селезенке приводит к органомегалии. Поражение костной ткани сопровождается деформацией и аномалиями костей скелета, а также костными кризами. Накопление клеток в костном мозге и селезенке приводит к клинически выраженной анемии и тромбоцитопении.

Велаглюцераза альфа производится по технологии методом генной активации на человеческой линии клеток. Велаглюцераза альфа является гликопротеином. Мономер имеет молекулярную массу 63 кДа, включает 497 аминокислот, последовательность которых аналогична естественному ферменту глюкоцереброзидазе. Содержит 5 потенциальных участков для связывания с N-гликозаминогликанами, 4 из них не свободны. Велаглюцераза альфа содержит преимущественно гликозаминогликаны с высоким содержанием маннозы, которые способствуют интернализации фермента фагоцитарными клетками-мишенями при участии рецепторов к маннозе.

Велаглюцераза альфа замещает или усиливает действие фермента β-глюкоцереброзидазы, который ускоряет гидролиз глюкоцереброзида с образованием глюкозы и церамида в лизосомах, уменьшая концентрацию накопленного глюкоцереброзида и тем самым оказывает благоприятное воздействие на патогенетические механизмы болезни Гоше. Применение велаглюцеразы альфа сопровождается повышением концентрации гемоглобина и общего числа тромбоцитов в крови у больных с болезнью Гоше I типа.

Фармакокинетика

При в/в введении концентрация велаглюцеразы альфа в плазме крови значительно повышается в течение первых 20 мин, Cmax в плазме крови достигается, как правило, через 40–60 мин. После завершения введения велаглюцеразы альфа в дозах 15, 30, 45 и 60 ЕД/кг концентрация фермента быстро снижается по монофазной или двухфазной кривой, T1/2 в среднем составляет от 5 до 12 мин.

Параметры фармакокинетики велаглюцеразы альфа имеют линейный или близкий к линейному профиль, Cmax и AUC повышаются с увеличением дозы от 15 до 60 ЕД/кг. Равновесное состояние достигается при Vd, который составляет около 10% массы тела. Высокий клиренс велаглюцеразы альфа (6,7–7,6 мл/мин/кг) сохраняется и сопровождается быстрым поглощением фермента макрофагами при участии рецепторов к маннозе.

Клиренс велаглюцеразы альфа у детей (в возрасте от 4 до 17 лет) не отличается от соответствующих показателей у взрослых (возраст от 19 до 62 лет). Не отмечено существенных различий в показателях фармакокинетики у пациентов обоего пола с болезнью Гоше I типа.

В ходе изучения фармакокинетики не отмечено случаев выработки антител к велаглюцеразе. Таким образом, невозможно оценить влияние антител на фармакокинетический профиль велаглюцеразы альфа.

Доклинические данные по безопасности

В ходе доклинических исследований не установлено неблагоприятного влияния препарата в отношении фармакологической безопасности, включая отсутствие токсического действия как при однократном, так и при многократном дозировании, а также при изучении репродуктивной и эмбриотоксичности.

ВПРИВ: Показания

Длительное лечение пациентов с болезнью Гоше I типа.

Характеристика

Велаглюцераза альфа производится на линии HT-1080 фибробластов человека по технологии рекомбинантной ДНК.

Способ применения и дозы

В/в (с помощью инфузий).

ВПРИВ следует применять под контролем врача, имеющего опыт лечения пациентов с болезнью Гоше. У больных, которым препарат применяли 3 раза и более, при условии хорошей переносимости лечения, под контролем медицинского сотрудника возможно продолжить дальнейшее применение препарата в домашних условиях.

Дозы

Рекомендуемая доза составляет 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед.

Дозу можно корректировать индивидуально, на основании достижения ожидаемого эффекта и его сохранения. В клинических исследованиях применяли дозы препарата от 15 до 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. Применение доз выше 60 ЕД/кг не изучали.

Проводимая ферментозаместительная терапия

У пациентов, которые получают имиглюцеразу с целью ферментозаместительной терапии при болезни Гоше I типа, можно начинать терапию препаратом ВПРИВ сразу после отмены проводимой ранее терапии, препарат назначают в той же дозе и с той же частотой применения.

Нарушение функции печени и почек. Коррекция дозы не требуется у больных с нарушениями функции печени и почек, учитывая особенности фармакокинетики и фармакодинамики велаглюцеразы альфа.

Дети. В клинических исследованиях 20 из 94 пациентов (21%) относились к детскому возрасту (от 4 до 17 лет). Профили эффективности и безопасности у взрослых и детей были близки.

Пожилые пациенты (старше 65 лет). Коррекция дозы не требуется.

Способ введения

Только для в/в инфузий!

Продолжительность инфузионного введения — 60 мин. Перед введением ВПРИВ необходимо развести. Содержимое флакона предусмотрено только для однократного применения. Препарат следует вводить только через фильтр диаметром 0,22 мкм. Следует соблюдать правила асептики.

Инструкция по восстановлению и разведению препарата ВПРИВ

1. Следует определить количество флаконов, содержимое которых необходимо развести с учетом массы тела больного и рекомендуемой дозы.

2. Требуемое количество флаконов извлекают из холодильника.

Разведение флаконов 400 ЕД/мл: в каждый флакон поместить 4,3 мл стерильной воды для инъекций.

Разведение флаконов 200 ЕД/мл: в каждый флакон поместить 2,2 мл стерильной воды для инъекций.

3. После разведения следует осторожно перевернуть флаконы. Не встряхивать. Флакон с 400 ЕД будет содержать экстрагируемый объем 4 мл (100 ЕД/мл), а с 200 ЕД — 2 мл (100 ЕД/мл).

4. Перед следующим разведением необходимо оценить содержимое флакона (раствор должен быть слабо прозрачным и бесцветным — см. «Описание лекарственной формы»); не следует применять препарат, если раствор изменил цвет или в нем обнаружены посторонние включения.

5. Следует извлечь рассчитанный объем препарата из соответствующего количества флаконов и развести в 100 мл 0,9% раствора натрия хлорида. Осторожно перемешать. Не встряхивать.

Введение препарата следует начать в течение 24 ч после разведения.

Применение при беременности и кормлении грудью

В настоящее время нет данных о применении препарата ВПРИВ беременными женщинами. Доклинические исследования не указывают на прямое или косвенное неблагоприятное воздействие в отношении беременности, на эмбриональное/фетоплацентарное и постнатальное развитие плода и процесс родоразрешения. При назначении препарата беременным женщинам следует соблюдать осторожность.

Данные о применении препарата женщинами в период грудного вскармливания отсутствуют. Не установлено, проникает ли велаглюцераза альфа в грудное молоко. В связи с тем, что возможно проникновение многих препаратов в грудное молоко, в период грудного вскармливания применять препарат рекомендуется с осторожностью.

Применение у женщин детородного возраста. У женщин детородного возраста, страдающих болезнью Гоше, возможно ухудшение течения заболевания при беременности. Следует проводить оценку соотношения польза/риск в каждом случае наступления беременности. Необходим индивидуальный подход к ведению беременности и контролю состояния пациентки, а также к оценке эффективности лечения.

Влияние на репродуктивную способность. Экспериментальные исследования не выявили признаков нарушения способности к репродукции. Не установлено неблагоприятное влияние препарата в исследованиях по изучению фармакологии, токсичности при однократном и повторном применении доз, при тестах репродуктивной токсичности и оценке развития плода; исследования у животных не подтвердили неблагоприятное влияние на способность к репродукции.

ВПРИВ: Противопоказания

Тяжелые аллергические реакции на активное вещество или любое из вспомогательных веществ.

ВПРИВ: Побочные действия

Данные о нежелательных реакциях включают информацию по 5 клиническим исследованиям по применению препарата у 94 пациентов в возрасте 4–71 лет (46 мужчин и 48 женщин) с болезнью Гоше I типа, у которых применяли велаглюцеразу альфа в дозах от 15 до 60 ЕД/кг 1 раз в 2 нед. У 54 пациентов лечение проводили впервые, а у 40 ранее применяли имиглюцеразу.

Наиболее серьезными нежелательными реакциями у пациентов в клинических исследованиях были реакции гиперчувствительности.

Наиболее частыми нежелательными реакциями были реакции, связанные с инфузией. Наиболее часто отмечены следующие симптомы, связанные с инфузионным введением препарата: головная боль, головокружение, снижение АД, повышение АД, тошнота, утомляемость/астения, лихорадка/повышение температуры тела. Препарат отменяли только по причине нежелательных реакций, связанных с инфузией.

Нежелательные реакции, отмеченные более чем у 1 пациента с болезнью Гоше I типа, перечислены ниже. Информация представлена в соответствии с MedDRA (по системе класса органа) и в зависимости от частоты возникновения: очень часто (≥1/10) и часто (≥1/100 до <1/10). В каждой группе побочные реакции представлены в порядке снижения степени серьезности.

Со стороны иммунной системы: часто — реакции повышенной чувствительности.

Со стороны нервной системы: очень часто — головная боль, головокружение.

Со стороны ССС: часто — тахикардия, повышение АД, снижение АД, «приливы» крови к коже лица.

Со стороны ЖКТ: часто — боль в животе/верхних отделах живота, тошнота.

Со стороны кожи и подкожных тканей: часто — сыпь, крапивница.

Со стороны скелетно-мышечной и соединительной ткани: очень часто — боли в костях, суставах, боль в спине.

Общие расстройства и нарушения в месте введения: очень часто — реакции, связанные с инфузией, утомляемость/астения, лихорадка/повышение температуры тела.

Лабораторные и инструментальные данные: часто — увеличение АЧТВ, положительная реакция на нейтрализующие антитела.

У детей. Профиль переносимости препарата у детей 4–17 лет не отличался от соответствующих наблюдений у взрослых.

Передозировка

Неизвестны случаи передозировки препарата. Максимальная доза — 60 ЕД/ кг.

Взаимодействие

Исследования по изучению взаимодействия не проводились. Пациентам следует рекомендовать информировать врачей о возникновении любых симптомов при одновременном применении препарата ВПРИВ с другими препаратами.

Строго запрещается смешивать и вводить препарат ВПРИВ с другими препаратами в одном флаконе.

Особые указания

Повышенная чувствительность. При инфузионном введении лекарственного препарата, содержащего белок, возможно развитие реакций повышенной чувствительности. В период лечения препаратом ВПРИВ в случае необходимости пациенту следует оказать адекватную медицинскую помощь. При возникновении жизнеугрожающих анафилактических реакций проводят мероприятия неотложной терапии.

Применение препарата с осторожностью рекомендуется у больных, имеющих в анамнезе симптомы повышенной чувствительности при применении других препаратов ферментозаместительной терапии.

Реакции, связанные с инфузионным введением. В ходе клинических исследований наиболее часто отмечены реакции, связанные с инфузионным введением. Выраженность реакций в основном оценивалась как легкая. У больных, которым лечение проводили впервые, большее число реакций отмечено в течение 6 мес.

Лечение реакций, связанных с инфузионным введением, зависит от степени выраженности реакций, и включает, наряду со снижением скорости введения препарата, применение таких препаратов, как антигистаминные и жаропонижающие средства, низких доз кортикостероидов; рекомендуется также кратковременное прекращение введения препарата с последующим продолжением инфузии.

В ряде случаев, когда пациентам показана симптоматическая терапия, применяют антигистаминные препараты и/или кортикостероиды. Премедикация, как правило, в клинических исследованиях не проводилась.

Иммуногенность. В клинических исследованиях у одного из 94 пациентов (1% больных) выявлены антитела класса IgG против велаглюцеразы альфа, при анализе in vitro установлено, что они являются нейтрализующими. У данного пациента не выявлено реакций, связанных с в/в инфузией. Антител класса IgE к велаглюцеразе выявлено не было.

Натрий. В связи с тем, что лекарственный препарат содержит 12,15 мг натрия во флаконе, содержащем 400 ЕД, и 6,07 мг натрия во флаконе, содержащем 200 ЕД, данное обстоятельство необходимо учитывать у пациентов, которым необходима диета с ограничением содержания натрия.

Специальные меры предосторожности при уничтожении неиспользованного препарата. Неиспользованный лекарственный препарат или его остатки должны быть уничтожены в соответствии с местными требованиями.

Восстановленный и растворенный раствор для инфузий. Подтверждена химическая и физическая стабильность препарата при хранении в течение 24 ч при температуре от 2 до 8 °C в защищенном от света месте.

С микробиологической точки зрения, препарат должен быть использован сразу после разведения. При более позднем применении препарата срок хранения разведенного раствора при соблюдении указанных условий хранения, не должен превышать 24 ч, ответственность за несоблюдение требований к хранению лежит на потребителе.

Влияние на способность к управлению транспортными средствами и механизмами. ВПРИВ не оказывает неблагоприятное влияние на способность управлять автомобилем или другими механизмами.

Форма выпуска

Лиофилизат для приготовления раствора для инфузий. По 200 ЕД велаглюцеразы альфа во флаконах из боросиликатного стекла (тип I) вместимостью 5 мл, укупоренных бутилкаучуковой пробкой, покрытой фторсодержащей смолой и уплотненной сверху алюминиевым колпачком, снабженным отрывным пластиковым диском типа flip-off.

По 400 ЕД велаглюцеразы альфа во флаконах из боросиликатного стекла (тип I) вместимостью 20 мл, укупоренных бутилкаучуковой пробкой, покрытой фторсодержащей смолой и уплотненной сверху алюминиевым колпачком, снабженным отрывным пластиковым диском типа flip-off. По 1 фл. помещают в картонную пачку.

Условия отпуска

По рецепту.

Производитель

Кэнджин биоФарма, Инк. 1111, Соув Пака Стрит, Балтимор, MD 21230-2591, США.

Владелец регистрационного удостоверения: Шайер АГ, Бизнес Парк Тер-Бон, Рут де Красье 7, 1262 Ээн, Швейцария.

Получить дополнительную информацию о препарате, а также направить свои претензии и информацию о нежелательных явлениях можно по следующему адресу в России: «Шайер Фармасьютикал Контрактс Лимитед» (Великобритания. 121099, Москва, Смоленская пл., 3, Смоленский Пассаж, Регус.

Тел.: (495) 981-34-91; факс: (495) 937-82-00.

Основные сведения

Торговое название
ВПРИВ
Действующее вещество (МНН)
Велаглюцераза альфа
Дозировка или размер
400 ЕД
Форма выпуска
лиофилизат для приготовления раствора для инфузий
Первичная упаковка
флакон
Количество в упаковке
1
Производитель
Shire AG
Страна
США
Срок годности
3 года
Условия хранения
При температуре 2–8 °C
Представлено описание активных веществ лекарственного препарата. Описание препарата основано на официально утвержденной инструкции по применению от компании-производителя. Приведенное описание носит исключительно информационный характер и не может быть использовано для принятия решения о возможности применения конкретного лекарственного препарата.

Отзывы о ВПРИВ

У данного товара ещё нет отзывов
Ваш может стать первым!
Популярные товары в Ютеке
Купить ВПРИВ, 400 ЕД, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 1 шт. в Абакане с доставкой в аптеку или домой, сделав заказ через Ютеку
Цена ВПРИВ, 400 ЕД, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 1 шт. в Абакане от 0 руб. на сайте и в приложении
Подробная инструкция по применению ВПРИВ, 400 ЕД, лиофилизат для приготовления раствора для инфузий, 1 шт.
Информация на сайте не является призывом или рекомендацией к самолечению и не заменяет консультацию специалиста (врача), которая обязательна перед назначением и/или применением любого лекарственного препарата.

Дистанционная торговля лекарственными препаратами осуществляется исключительно аптечными организациями, имеющими действующую лицензию на фармацевтическую деятельность, а также разрешение на дистанционную торговлю лекарственными препаратами. Дистанционная торговля рецептурными лекарственными препаратами, наркотическими и психотропными, а также спиртосодержащими лекарственными препаратами запрещена действующим законодательством РФ и не осуществляется.